가와사키병 증상, 원인, 치료방법

가와사키병 증상, 원인, 치료방법

가와사키병이란?

소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 피부 점막과 심장 등에 발생하며 심장 관상 동맥 질환의 원인이 된다.
관련 증상으로는 홍반,  발열,  림프절 비대,  부종,  결막부종,  발진,  딸기 모양의 혀등이 있다.

증상

가와사키병의 전형적인 증상은 아래와 같다

• 38.5℃ 이상의 고열
• 사지말단의 부종
• 피부의 부정형 발진
• 양측 안구 결막의 충혈
• 입술의 홍조 및 균열
• 딸기 모양의 혀
• 구강 점막의 발적
• 비화농성 경부 임파절 종창
• BCG 접종 부위의 발적이 있다.

발열은 대개 항생제에 반응이 없으며, 열은 치료하지 않으면 대개 1~2주 이상 지속되고, 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 한다.

초기에는 심하게 보채며, 경우에 따라 설사, 복통, 두통 소화장애, 기침 등을 보인다. 이때 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰된다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라진다. 아급성기는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양낙설을 보이고, 혈소판의 수가 증가하며, 관상 동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근 경색의 위험이 있는 합병증이다. 회복기는 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작하는 시기이며, 혈액검사가 정상화된다.

원인

가와사키병의 원인은 아직 불명확하지만, 현재까지는 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생한다고 추정하고 있다.
주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도이다.

치료

초기환자는 가와사키병의 진단 후 가능한 한 빨리 면역글로불린 다량 요법과 고용량의 아스피린 치료가 행해져야 한다. 발병 10일 이내에 급성기 치료가 시행되는 것이 이상적이다.
아스피린은 항 혈소판 효과를 기대하여 발병 6~8주까지 쓰게 되나 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하게 된다.
심한 경우 클로파도그렐, 와파린등을 추가한 치료가 필요하다. 관상동맥류가 있는 환자는 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반드시 필요하며, 경우에 따라서는 치료적 심도자술이 요구되며, 일부 환자에서는 심장수술(관상동맥 우회술)이 필요한 경우도 있다.